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Menstruation bei Konduktorinnen

Bluterkrankheit?! Davon sind doch nur Männer betroffen. Mit diesem Vorurteil werden viele Konduktorinnen – also Frauen, die die Bluterkrankheit in sich tragen und vererben können – konfrontiert. Es stimmt, dass schwere Ausprägungen der Hämophilie fast ausschließlich bei Männern zu finden sind. Aber auch schon leichte Formen der Bluterkrankheit können bei einer Frau in bestimmten Situationen, wie der Geburt, Komplikationen bedeuten.

Einige Frauen wissen gar nicht, dass sie von einer Hämophilie betroffen sind. Sie sollten allerdings hellhörig werden, wenn nahe männliche Angehörige an Hämophilie erkrankt sind oder in der Familie eine Frau sicher als Konduktorin diagnostiziert wurde. Dennoch kann auch eine Hämophilie vorliegen, wenn die Blutungsneigung von Frau zu Frau vererbt wird, es aber keine offensichtlichen Anzeichen dafür gibt; d. h. kein männlicher Nachkomme mit einer Hämophilie geboren wurde. Selbst bei einer normalen Faktor-VIII- bzw. IX-Aktivität kann ein Konduktorinnenstatus nicht ausgeschlossen werden.

Anzeichen für eine Hämophilie bei einer Frau kann es geben bei:

  • zahnärztlichen Eingriffen oder anderen Operationen, die ausgeprägte Blutungen nach sich ziehen,
  • vermehrtem Auftreten von Nasenbluten,
  • schneller Entwicklung von blauen Flecken oder
  • längeren und schweren Regelblutungen.

 

Hämophilie-Diagnostik bei Frauen

Wenn für Sie ein genetisches Risiko besteht oder Indizien auf eine Hämophilie hindeuten, sollte ein Gerinnungstest durchgeführt werden. Dazu wird Ihnen Blut abgenommen und die Gerinnungsfähigkeit des Blutes überprüft. Ist diese herabgesetzt, kann es ein Hinweis sein, dass Sie Überträgerin sind. Allerdings bestätigt dies nicht mit 100-prozentiger Sicherheit einen Verdacht. Denn die Gerinnungswerte unterliegen großen Schwankungen und deshalb hat das Ergebnis nur eine Aussagekraft von etwa 80 Prozent. Um ganz sicher zu gehen, sollten die Messungen mehrmals wiederholt werden, um den korrekten Wert zu ermitteln.

 

Alles rund um die Monatsblutung

Ein Anzeichen auf das Vorliegen einer Hämophilie können bei einer relevanten Verminderung der Faktor-VIII- oder Faktor-IX-Aktivität ausgeprägte Regelblutungen sein. Diese sogenannte Hypermenorrhoe liegt, Studien zufolge, bei etwa einem Drittel der Frauen mit Hämophilie vor. Die Folge davon ist Eisenmangel, der Erschöpfungszustände nach sich ziehen kann.

Während des Eisprungs kann es des Weiteren zu kleinen inneren Blutungen kommen, die mit Unterleibsschmerzen einhergehen. Außerdem ist zu diesem Zeitpunkt das Risiko erhöht, Eierstockzysten zu entwickeln, die ebenfalls Blutungspotenzial haben.

Endometriose, eine Erkrankung bei der sich Gewebe der Gebärmutterschleimhaut (Endometrium) außerhalb der Gebärmutter ansammelt, tritt häufig bei Konduktorinnen auf, die schwere Monatsblutungen aufweisen. 

Nicht zuletzt hat die Hämophilie auch Auswirkungen auf die Perimenopause, dem Zeitraum von etwa 3 bis 10 Jahren vor der Menopause. In dieser Zeitspanne können dann vermehrt schwere und irreguläre Blutungen auftreten, die gynäkologische Probleme wie Polypen begünstigen. Dies kann eine Hämophilie-Behandlung mit Faktorpräparaten notwendig machen. 

 

Therapieoptionen bei Konduktorinnen

Die verstärkten Blutungen können durch die Antibabypille (orales Kontrazeptivum) oder eine mit dem Hormon Gestagen beladene Spirale (Hormonspirale) vermindert werden. Eine weitere Behandlungsmöglichkeit stellt die operative Entfernung der Gebärmutterschleimhaut (Endometriumablation) dar.

Rund um die Monatsblutung können auch Antifibrinolytika wie Tranexamsäure, ein Medikament, welches die Gerinnungsfähigkeit des Blutes steigert, verabreicht werden. Bei unzureichendem Erfolg dieser Basisbehandlung kann bei Konduktorinnen mit Hämophilie A mit einer leicht bis moderat verminderten Faktor-Aktivität zusätzlich Desmopressin (DDAVP) verabreicht werden. Meist als Nasenspray und nur für wenige Tage, wird es um den Zeitpunkt der Menstruation herum (perimenstruell) gegeben. Dadurch kann die Faktor-VIII-Aktivität auf das 3-fache des Ausgangswertes ansteigen, wodurch eine Hypermenorrhoe sehr gut unterbunden werden kann.

Eine letzte Option bei einer Hypermenorrhoe ist die komplette Entfernung der Gebärmutter (Hysterektomie). Deren Vor- und Nachteile müssen allerdings gut abgewogen werden.

Wenn Frauen nur eine sehr niedrige Faktor-VIII- bzw. Faktor-IX-Aktivität aufweisen (unter 10 Prozent), kann auch eine perimenstruelle Gabe von Faktor-VIII- bzw. Faktor-IX-Konzentraten indiziert sein. Dabei sollten die Faktoraktivitäten auf etwa 30-40 Prozent angehoben werden.

Was betroffene Frauen bei Schwangerschaft und Geburt beachten sollten, ist in der Broschüre „Information und Ratgeber für werdende Eltern“ und in den Artikeln „Erbkrankheit Hämophilie – das X-Chromosom entscheidet“ und „Bald ist es soweit – Wissenswertes rund um die Geburt“ nachzulesen.