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Warum heißt Hämophilie B auch Christmas Krankheit?

Ist die Krankheit an Weihnachten entdeckt worden oder hat es einen anderen Grund, warum der Name so lautet?

Der Name Christmas Krankheit leitet sich nicht vom christlichen Hochfest ab. Er ist auch noch gar nicht so alt. Dieses Synonym für die Erkrankung Hämophilie B leitet sich vom Namen eines Kindes ab, bei dem die Ursache für die Blutgerinnungsstörung festgestellt wurde: Ein Mangel an Faktor IX. Der Patient hieß Stephen Christmas und der Faktor IX wurde somit nach ihm benannt – der Christmas Faktor.

 

Der unbekannte Faktor IX

Bei Stephen Christmas war schon im Alter von 2 Jahren die Bluterkrankheit festgestellt worden. Worauf die Hämophilie beruhte und dass es unterschiedliche Ursachen der Gerinnungsstörung gab, wusste man damals allerdings noch nicht.

Bei einem Verwandtenbesuch 1952 in London musste er wegen anhaltender Blutungen in ein Krankenhaus eingeliefert werden. Die dort entnommene Blutprobe wurde an eine Forschergruppe in Oxford geschickt, die sein langsam gerinnendes Blut mit dem Blut eines anderen Hämophilen vermischten. Überraschend war, dass die Blutmischung gerann. Davon leiteten die Forscher ab, dass es mindestens zwei auf unterschiedliche Ursachen beruhende Bluterkrankheiten geben muss.

Erst so konnte auch nachgewiesen werden, dass dem Jungen ein bis dahin unbekannter Faktor, der Faktor IX der Blutgerinnungskaskade fehlte.

 


 

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