Wenn eine Verletzung entsteht, findet die natürliche Blutgerinnung, auch Hämostase (altgriechisch für „Blut“) genannt, in zwei Phasen statt: der primären und der sekundären Hämostase.

Phase I der natürlichen Blutgerinnung:

Hier geht es um die Blutstillung. Das Leck im Körper muss so schnell wie möglich geschlossen werden. Dafür sorgen im Normalfall die Blutplättchen, die Wandzellen des betroffenen Blutgefäßes und das Gewebe, das das Blutgefäß umschließt. Blutplättchen heften sich an das Leck, verkleben es und stellen so den ersten, raschen Wundverschluss her.
 

Phase II der natürlichen Blutgerinnung:

Jetzt geht es darum, das Blut zum Gerinnen zu bringen. Im Fachjargon nennt man das Hämostase. Dazu enthält das Blutplasma – im Normalfall – Gerinnungsfaktoren, die dafür sorgen, dass Fibrin-Fäden gebildet werden, die im Endeffekt das rinnende Blut zum Gerinnen bringen. Insgesamt gibt es 13 verschiedene Gerinnungsfaktoren. Diese werden mit römischen Ziffern gekennzeichnet.

Genetische Veränderungen können dazu führen, dass diese Gerinnungsfaktoren gar nicht oder nicht ausreichend vorhanden sind und somit die natürliche Blutgerinnung nicht in ausreichendem Maße stattfinden kann.

Bei sehr schweren Formen der Hämophilie kommt es jedoch auch vor, dass Blutungen ohne jeden äußeren Anlass auftreten. Diese Art von Blutungen werden als Spontanblutungen bezeichnet. Mehr zu den verschiedenen Arten und Formen von Blutungen finden Sie in der Kategorie Allgemein im Artikel Hämophilie ist nicht gleich Hämophilie. Dank moderner Hämophilie-Therapien können heute Blutungen in den meisten Fällen wirksam verhindert bzw. gestillt werden.