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Unerwünschte Gegenwehr

Manche Patienten mit Hämophilie reagieren auf die Faktorbehandlung mit der Entwicklung von Hemmkörpern. Dies kann zur Folge haben, dass die Therapie unwirksam wird.

In manchen Fällen kommt es durch die Behandlung mit Faktorpräparaten zur Bildung von sogenannten Hemmkörpern oder auch Inhibitoren. Am häufigsten sind hier Babys und Kinder mit schwerer Hämophilie betroffen. Dabei bildet der Körper Ihres Kindes Antikörper als „Abwehr“ gegen den zugeführten Gerinnungsfaktor, sodass dieser nicht mehr wirken kann. Konkrete Ursachen für die Bildung von Hemmkörpern sind bisher noch nicht ausreichend erforscht, allerdings haben sich im Laufe der Zeit einige Risikofaktoren herausgestellt, die einen Einfluss auf die Hemmkörperentwicklung zu haben scheinen.   

Das Risiko der Hemmkörperbildung ist in der Anfangsphase der Hämophilie-Therapie am höchsten. Als besonders kritisch gelten die ersten 100 Faktorinjektionen. Daher sind meistens Babys und kleine Kinder von dieser Nebenwirkung betroffen. Das Risiko einen Hemmkörper zu entwickeln, nimmt mit jeder Faktorgabe weiter ab. Darüber hinaus ist das Hemmkörperrisiko auch abhängig von der Art und dem Schweregrad der Hämophilie und davon, ob in der Familie schon einmal ein Hemmkörper aufgetreten ist.  

Schon gewusst?

Bei der Hämophilie B kommen Hemmkörper sehr viel seltener vor als bei der Hämophilie A:

  • Hemmkörperbildung bei Hämophilie B: 2-3 % der Patienten
  • Hemmkörperbildung bei Hämophilie A: 5-10 %
  • Hemmkörperbildung bei schwerer Hämophilie A: 20-30 %

Das Risiko einer Hemmkörperbildung ist bei Therapiebeginn am größten – und wird im Laufe der Therapie kleiner. 

Bei frühzeitiger Prophylaxe scheint das Risiko einer Hemmkörperbildung niedriger zu sein als bei einer Bedarfstherapie.


Auch die Art der genetischen Mutation, die hinter der Hämophilie-Erkrankung steckt, kann für die Hemmkörperbildung eine Rolle spielen: Je schwerer die Mutation, desto höher ist das Risiko. Dieses Hemmkörperrisiko lässt sich heute durch gezielte Analyse der Genmutation bestimmen.
 

Wichtig: 

Hemmkörper können die Wirkung der Behandlung beeinträchtigen und dazu führen, dass es bei Ihrem Kind häufiger oder zu schwereren Blutungen kommt. Dies sollte allen betreuenden Personen aus dem Umfeld Ihres Kindes bekannt sein, sodass rechtzeitig reagiert werden kann. Wenden Sie sich unbedingt an einen Hämophilie-Spezialisten, falls Sie feststellen, dass bei Ihrem Kind trotz regelmäßiger Behandlung häufig blaue Flecken und Blutungen auftreten.

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