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Hämophilie ist nicht gleich Hämophilie

Die Symptome und Auswirkungen der Hämophilie-Erkrankung sind unter anderem abhängig vom Schweregrad. Der Schweregrad wiederum wird durch die noch vorhandene Restaktivität des Gerinnungsfaktors bestimmt.

Bei gesunden Personen liegt die Aktivität des Gerinnungsfaktors in etwa bei 70–120 %, bei hämophilen Menschen (weit) darunter. 

Je nach bestehender Gerinnungsfaktoraktivität unterscheidet man drei verschiedene Schweregrade der Hämophilie: 

Schwere Hämophilie: Hier liegt die Restaktivität des Gerinnungsfaktors bei unter 1 % des Normalwerts von 100 %. Spontane Einblutungen in Gelenke und Gewebe ohne erkennbare Verletzungen sind möglich und ohne prophylaktische Faktorbehandlung auch häufig. In diesen Fällen und nach Verletzungen sowie (wenn möglich) vor Operationen ist eine Behandlung zwingend notwendig, damit Blutungen wieder zum Stillstand kommen können. 

Mittelschwere Hämophilie: Die Restaktivität des Gerinnungsfaktors bei der mittelschweren Hämophilie liegt zwischen 1 % und 5 %. Zu spontanen Einblutungen in Gelenke und Gewebe kommt es nur gelegentlich. Nach Verletzungen und Operationen können stärkere Blutungen auftreten. Oftmals treten die ersten Symptome bei mittelschwerer Hämophilie erst zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahr auf. Manchmal wird die Hämophilie auch erst bei Verletzungen oder dem Zahnwechsel bemerkt.

Leichte Hämophilie: Von milder Hämophilie spricht man, wenn die Restaktivität des Gerinnungsfaktors über 5 % liegt. Spontane Blutungen sind hierbei sehr selten. Blutungen nach Verletzungen und Operationen kommen zwar nicht häufig vor, sind aber dennoch möglich. Bei Patienten mit milder Hämophilie fällt die Erkrankung häufig erst im Erwachsenenalter auf.

In spezialisierten Behandlungszentren kann eine Hämophilie – und auch der entsprechende Schweregrad – mittels eines Bluttests zuverlässig diagnostiziert werden. Der Test weist die Menge an Gerinnungsfaktor im Blut nach.